MFM – nmd https://mfm-nmd.org/ MFM, Mesure de Fonction Motrice Tue, 12 Sep 2023 14:31:24 +0000 fr-FR hourly 1 https://wordpress.org/?v=6.4.1 https://mfm-nmd.org/wp-content/uploads/2020/08/cropped-mfm-32x32.png MFM – nmd https://mfm-nmd.org/ 32 32 Formation à l’utilisation de la MFM https://mfm-nmd.org/2021/09/29/formation-a-lutilisation-de-la-mfm-a-la-reunion-le-mercredi-17-novembre-2021/ Wed, 29 Sep 2021 12:53:56 +0000 https://mfm-nmd.org/?p=3201 L’article Formation à l’utilisation de la MFM est apparu en premier sur MFM - nmd.

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Une formation à l’utilisation de la MFM est organisée à Lyon le 18 Octobre 2023.

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Rasch analysis to evaluate the motor function measure for patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy https://mfm-nmd.org/2021/08/01/rasch-analysis-to-evaluate-the-motor-function-measure-for-patients-with-facioscapulohumeral-muscular-dystrophy/ Sun, 01 Aug 2021 13:30:22 +0000 https://mfm-nmd.org/?p=3385 L’article Rasch analysis to evaluate the motor function measure for patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy est apparu en premier sur MFM - nmd.

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Rasch analysis to evaluate the motor function measure for patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy

Mul K, Horlings CGC, Faber CG, van Engelen BGM, Merkies ISJ.
Int J Rehabil Res. 2021. 1;44(1):38-44.
A Rasch analyses was performed on MFM data from 194 FSHD patients to assess clinimetric properties in this patient group.
Rasch analysis revealed multiple limitations of the MFM for FSHD, the most important being a large ceiling effect and suboptimal sample-item targeting, which were most pronounced for domains D2 and D3.

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Validity and Reliability of the 32-Item Motor Function Measure in 2- to 5-Year-Olds with Neuromuscular Disorders and 2- to 25-Year-Olds with Spinal Muscular Atrophy

Trundell D, Le Scouiller S, Gorni K, Seabrook T, Vuillerot C, SMA MFM Study Group. Neurol Ther. 2020. 9(2):575-584. Étude de la validité et de la fiabilité de la MFM32 chez des personnes atteintes de maladies neuromusculaires, y compris d’amyotrophie spinale infantile...

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Assessment of the validity and reliability of the 32-item Motor Function Measure in individuals with Type 2 or non-ambulant Type 3 spinal muscular atrophy https://mfm-nmd.org/2021/08/01/assessment-of-the-validity-and-reliability-of-the-32-item-motor-function-measure-in-individuals-with-type-2-or-non-ambulant-type-3-spinal-muscular-atrophy/ Sun, 01 Aug 2021 11:31:20 +0000 https://mfm-nmd.org/?p=3355 L’article Assessment of the validity and reliability of the 32-item Motor Function Measure in individuals with Type 2 or non-ambulant Type 3 spinal muscular atrophy est apparu en premier sur MFM - nmd.

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Assessment of the validity and reliability of the 32-item Motor Function Measure in individuals with Type 2 or non-ambulant Type 3 spinal muscular atrophy

Trundell D, Le Scouiller S, Le Goff L, Gorni K, Vuillerot C.
PLoS One. 2020 Sep 18;15(9):e0238786.
Cette étude visait à examiner la fiabilité, la validité et la capacité à détecter les changements de la MFM32 chez des sujets atteints d’Amyotrophie Spinale Infantile (ASI) de type 2 et de type 3 non ambulant. Les données de 110 sujets initialement inclus dans une étude de phase 2 évaluant l’efficacité et la sécurité de l’olesoxime ont été analysées.
Les résultats montent que la MFM32 est utilisable dans le cadre de projets de recherche longitudinaux chez les personnes atteintes d’ASI de type 2 et de type 3 non ambulant.

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Validity and Reliability of the 32-Item Motor Function Measure in 2- to 5-Year-Olds with Neuromuscular Disorders and 2- to 25-Year-Olds with Spinal Muscular Atrophy

Trundell D, Le Scouiller S, Gorni K, Seabrook T, Vuillerot C, SMA MFM Study Group. Neurol Ther. 2020. 9(2):575-584. Étude de la validité et de la fiabilité de la MFM32 chez des personnes atteintes de maladies neuromusculaires, y compris d’amyotrophie spinale infantile...

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Assessment of respiratory muscles and motor function in children with SMA treated by nusinersen https://mfm-nmd.org/2021/08/01/assessment-of-respiratory-muscles-and-motor-function-in-children-with-sma-treated-by-nusinersen/ Sun, 01 Aug 2021 11:05:55 +0000 https://mfm-nmd.org/?p=3352 L’article Assessment of respiratory muscles and motor function in children with SMA treated by nusinersen est apparu en premier sur MFM - nmd.

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Assessment of respiratory muscles and motor function in children with SMA treated by nusinersen

Gómez-García de la Banda M, Amaddeo A, Khirani S, Pruvost S, Barnerias C, Dabaj I, Bénézit A, Durigneux J, Carlier RY, Desguerre I, Quijano-Roy S, Fauroux B.
Pediatr Pulmonol. 2021. 56(1):299-306.
La performance des muscles respiratoires et la fonction pulmonaire ont été évaluées chez des enfants atteints d’ASI de type 1 et 2 après six injections de Nusinersen (M14). Les sujets traités ont été évalués par la MFM et la HINE-2 à la baseline et à M14.
Une amélioration significative de la MFM et de l’HINE-2 a été observée entre la baseline et M14.

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Mots-clés : Fonction pulmonaire ; fonction motrice ; Nusinersen ; muscles respiratoires ; amyotrophie spinale.

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Validity and Reliability of the 32-Item Motor Function Measure in 2- to 5-Year-Olds with Neuromuscular Disorders and 2- to 25-Year-Olds with Spinal Muscular Atrophy

Trundell D, Le Scouiller S, Gorni K, Seabrook T, Vuillerot C, SMA MFM Study Group. Neurol Ther. 2020. 9(2):575-584. Étude de la validité et de la fiabilité de la MFM32 chez des personnes atteintes de maladies neuromusculaires, y compris d’amyotrophie spinale infantile...

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Association Between Health-Related Quality of Life and Motor Function in Ambulant and Nonambulant Duchenne Muscular Dystrophy Patients https://mfm-nmd.org/2020/07/28/association-between-health-related-quality-of-life-and-motor-function-in-ambulant-and-nonambulant-duchenne-muscular-dystrophy-patients-2/ Tue, 28 Jul 2020 14:53:18 +0000 https://mfm-nmd.org/?p=3343 L’article Association Between Health-Related Quality of Life and Motor Function in Ambulant and Nonambulant Duchenne Muscular Dystrophy Patients est apparu en premier sur MFM - nmd.

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Association Between Health-Related Quality of Life and Motor Function in Ambulant and Nonambulant Duchenne Muscular Dystrophy Patients

Gocheva V, Schmidt S, Orsini AL, Hafner P, Schaedelin S, Rueedi N, Weber P, Fischer D.
J Child Neurol. 2019. 34(14):873-885.
Étude transversale évaluant la qualité de vie liée à la santé (HRQOL) chez des patients ambulants et non ambulants atteints de dystrophie musculaire de Duchenne, et explorant l’association entre la HRQOL et la fonction motrice évaluée cliniquement.
L’association entre les scores du Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) et les capacités motrices globales et le domaine D1 de la MFM a été examinée.
La MFM est jugée cliniquement significative dans le contexte de la vie quotidienne d’un patient.

Lien PubMed 

Mots-clés : Dystrophie musculaire de Duchenne ; Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) ; mesures des résultats cliniques ; qualité de vie liée à la santé ; fonction motrice.

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Validity and Reliability of the 32-Item Motor Function Measure in 2- to 5-Year-Olds with Neuromuscular Disorders and 2- to 25-Year-Olds with Spinal Muscular Atrophy

Trundell D, Le Scouiller S, Gorni K, Seabrook T, Vuillerot C, SMA MFM Study Group. Neurol Ther. 2020. 9(2):575-584. Étude de la validité et de la fiabilité de la MFM32 chez des personnes atteintes de maladies neuromusculaires, y compris d’amyotrophie spinale infantile...

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Validity and Reliability of the 32-Item Motor Function Measure in 2- to 5-Year-Olds with Neuromuscular Disorders and 2- to 25-Year-Olds with Spinal Muscular Atrophy https://mfm-nmd.org/2020/07/28/validity-and-reliability-of-the-32-item-motor-function-measure-in-2-to-5-year-olds-with-neuromuscular-disorders-and-2-to-25-year-olds-with-spinal-muscular-atrophy/ Tue, 28 Jul 2020 14:38:53 +0000 https://mfm-nmd.org/?p=3329 L’article Validity and Reliability of the 32-Item Motor Function Measure in 2- to 5-Year-Olds with Neuromuscular Disorders and 2- to 25-Year-Olds with Spinal Muscular Atrophy est apparu en premier sur MFM - nmd.

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Validity and Reliability of the 32-Item Motor Function Measure in 2- to 5-Year-Olds with Neuromuscular Disorders and 2- to 25-Year-Olds with Spinal Muscular Atrophy

Trundell D, Le Scouiller S, Gorni K, Seabrook T, Vuillerot C, SMA MFM Study Group.
Neurol Ther. 2020. 9(2):575-584.
Étude de la validité et de la fiabilité de la MFM32 chez des personnes atteintes de maladies neuromusculaires, y compris d’amyotrophie spinale infantile (ASI), âgées de 2 à 5 ans, et chez des personnes non ambulantes atteintes de SMA de type 2 ou 3, âgées de 2 à 25 ans.
Les résultats apportent des évidences de la validité et de la fiabilité de la MFM32 chez les jeunes individus atteints de MNM.

Lien PubMed 

Mots clés : Résultats rapportés par le clinicien, Fiabilité, Amyotrophie Spinale Infantile, Validité.

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Validity and Reliability of the 32-Item Motor Function Measure in 2- to 5-Year-Olds with Neuromuscular Disorders and 2- to 25-Year-Olds with Spinal Muscular Atrophy

Trundell D, Le Scouiller S, Gorni K, Seabrook T, Vuillerot C, SMA MFM Study Group. Neurol Ther. 2020. 9(2):575-584. Étude de la validité et de la fiabilité de la MFM32 chez des personnes atteintes de maladies neuromusculaires, y compris d’amyotrophie spinale infantile...

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Health-related quality of life, self-reported impairments and activities of daily living in relation to muscle function in post-polio syndrome https://mfm-nmd.org/2020/07/28/health-related-quality-of-life-self-reported-impairments-and-activities-of-daily-living-in-relation-to-muscle-function-in-post-polio-syndrome/ Tue, 28 Jul 2020 14:25:35 +0000 https://mfm-nmd.org/?p=3320 L’article Health-related quality of life, self-reported impairments and activities of daily living in relation to muscle function in post-polio syndrome est apparu en premier sur MFM - nmd.

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Validity and Reliability of the 32-Item Motor Function Measure in 2- to 5-Year-Olds with Neuromuscular Disorders and 2- to 25-Year-Olds with Spinal Muscular Atrophy

Trundell D, Le Scouiller S, Gorni K, Seabrook T, Vuillerot C, SMA MFM Study Group. Neurol Ther. 2020. 9(2):575-584. Étude de la validité et de la fiabilité de la MFM32 chez des personnes atteintes de maladies neuromusculaires, y compris d’amyotrophie spinale infantile...

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Effects of nusinersen after one year of treatment in 123 children with SMA type 1 or 2: a French real-life observational study https://mfm-nmd.org/2020/07/17/effects-of-nusinersen-after-one-year-of-treatment-in-123-children-with-sma-type-1-or-2-a-french-real-life-observational-study/ Fri, 17 Jul 2020 08:58:04 +0000 https://mfm-nmd.org/?p=3082 L’article Effects of nusinersen after one year of treatment in 123 children with SMA type 1 or 2: a French real-life observational study est apparu en premier sur MFM - nmd.

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Effects of nusinersen after one year of treatment in 123 children with SMA type 1 or 2: a French real-life observational study

Audic F, de la Banda MGG, Bernoux D, Ramirez-Garcia P, Durigneux J, Barnerias C, Isapof A, Cuisset JM, Cances C, Richelme C, Vuillerot C, Laugel V, Ropars J, Altuzarra C, Espil-Taris C, Walther-Louvier U, Sabouraud P, Chouchane M, Vanhulle C, Trommsdorff V, Pervillé A, Testard H, Lagrue E, Sarret C, Avice AL, Beze-Beyrie P, Pauly V, Quijano-Roy S, Chabrol B, Desguerre I
Orphanet J Rare Dis. 2020. 12;15(1):148.
Etude de données collectées rétrospectivement dans 23 centres français de maladies neuromusculaires de 204 patients atteints d’Amyotrophie Spinale Infantile (type 1 ou 2) traités par Nusinersen.
Les patients traités pendant 2 ans ont montré des scores totaux de la MFM significativement plus élevés après 1 an, indiquant que leurs fonctions motrices s’étaient améliorées. Les scores étaient plus élevés dans les domaines des fonctions motrices axiale et proximale (D2) et distale (D3), mais il n’y avait aucune différence significative pour les scores de la position debout et transferts (D1).

Lien PubMed 

Mots clés : MFM, Nusinersen, Amyotrophie Spinale Infantile type I et II

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Validity and Reliability of the 32-Item Motor Function Measure in 2- to 5-Year-Olds with Neuromuscular Disorders and 2- to 25-Year-Olds with Spinal Muscular Atrophy

Trundell D, Le Scouiller S, Gorni K, Seabrook T, Vuillerot C, SMA MFM Study Group. Neurol Ther. 2020. 9(2):575-584. Étude de la validité et de la fiabilité de la MFM32 chez des personnes atteintes de maladies neuromusculaires, y compris d’amyotrophie spinale infantile...

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Long-term benefit of enzyme replacement therapy with alglucosidase alfa in adults with Pompe disease: prospective analysis from the French Pompe Registry https://mfm-nmd.org/2020/07/17/long-term-benefit-of-enzyme-replacement-therapy-with-alglucosidase-alfa-in-adults-with-pompe-disease-prospective-analysis-from-the-french-pompe-registry/ Fri, 17 Jul 2020 08:25:49 +0000 https://mfm-nmd.org/?p=3073 L’article Long-term benefit of enzyme replacement therapy with alglucosidase alfa in adults with Pompe disease: prospective analysis from the French Pompe Registry est apparu en premier sur MFM - nmd.

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Long-term benefit of enzyme replacement therapy with alglucosidase alfa in adults with Pompe disease: prospective analysis from the French Pompe Registry

Semplicini C, De Antonio M, Taouagh N, Béhin A, Bouhour F, Echaniz-Laguna A, Magot A, Nadaj-Pakleza A, Orlikowski D, Sacconi S, Salort-Campana E, Solé G, Tard C, Zagnoli F, Jean-Yves H, Hamroun D, Laforêt P; French Pompe Study Group
J Inherit Metab Dis. 2020. doi: 10.1002/jimd.12272.
Cette étude décrit les résultats de 158 patients traités par Thérapie de Remplacement Enzymatique inclus dans un registre français de la maladie de Pompe.
Un modèle en deux phases a permis de décrire les changements dans les scores MFM après la mise en place du traitement. Le score total de la MFM a montré une augmentation initiale significative (6,6% ± 2,3 / an), suivie d’une baisse de -1,13% / an (pente de changement: -7,7 ± 2,3, p <0,01) après 0,5 an. Les sous-scores D1 et D2 ont montré un déclin progressif (-1,0% ± 0,1 / an, p <0,001), tandis que le score D3 a montré un lent déclin progressif (-0,2% ± 0,1 / an, p <0,05), confirmant que la déficience de la fonction musculaire muscle distale est minime dans la maladie de Pompe.

Lien PubMed 

Mots clés : Maladie de Pompe, Sensibilité au changement

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Validity and Reliability of the 32-Item Motor Function Measure in 2- to 5-Year-Olds with Neuromuscular Disorders and 2- to 25-Year-Olds with Spinal Muscular Atrophy

Trundell D, Le Scouiller S, Gorni K, Seabrook T, Vuillerot C, SMA MFM Study Group. Neurol Ther. 2020. 9(2):575-584. Étude de la validité et de la fiabilité de la MFM32 chez des personnes atteintes de maladies neuromusculaires, y compris d’amyotrophie spinale infantile...

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Muscle MRI: A biomarker of disease severity in Duchenne muscular dystrophy? A systematic review https://mfm-nmd.org/2020/04/01/muscle-mri-a-biomarker-of-disease-severity-in-duchenne-muscular-dystrophy-a-systematic-review/ Wed, 01 Apr 2020 10:16:06 +0000 https://mfm-nmd.org/?p=2970 L’article Muscle MRI: A biomarker of disease severity in Duchenne muscular dystrophy? A systematic review est apparu en premier sur MFM - nmd.

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Muscle MRI: A biomarker of disease severity in Duchenne muscular dystrophy? A systematic review

Ropars J, Gravot F, Ben Salem D, Rousseau F, Brochard S, Pons C.
Neurology. 2020. 94(3):117-133.
Revue de la littérature qui vise à évaluer la relations entre les mesures d’IRM musculaire et la sévérité de la maladie dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD).
Les corrélations entre des résultats de tests de la fonction motrice, comprenant la MFM, et les mesures d’IRM sont discutées.

Lien PubMed 

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Validity and Reliability of the 32-Item Motor Function Measure in 2- to 5-Year-Olds with Neuromuscular Disorders and 2- to 25-Year-Olds with Spinal Muscular Atrophy

Trundell D, Le Scouiller S, Gorni K, Seabrook T, Vuillerot C, SMA MFM Study Group. Neurol Ther. 2020. 9(2):575-584. Étude de la validité et de la fiabilité de la MFM32 chez des personnes atteintes de maladies neuromusculaires, y compris d’amyotrophie spinale infantile...

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