Muscular involvement assessed by MRI correlates to motor function measurement values in oculopharyngeal muscular dystrophy

Fischmann A, Gloor M, Fasler S, Haas T, Rodoni Wetzel R, Bieri O, Wetzel S, Heinimann K, Scheffler K, Fischer D.
J Neurol 2011. 258: 1333–1340.
La dystrophie musculaire oculo-pharyngée (DMOP) est une dystrophie musculaire progressive du squelette caractérisée par un ptosis, une dysphagie, et une faiblesse des extrémités des membres inférieurs et supérieurs. Les muscles de 8 patients avec une DMOP confirmée génétiquement ont été analysés par imagerie et les capacités physiques des patients ont été évaluées par la MFM. Une corrélation élevée est observée entre l’évaluation clinique et les scores d’imagerie (score de remplacement des gras noté sur une échelle visuelle de 4 points).

Lien PubMed

Mots clés : IRM, MFM, Critère d’évaluation, Muscle, Dystrophie musculaire oculopharyngée, OPMD 

 

Articles dans les revues scientifiques

Safety and efficacy of olesoxime in patients with type 2 or non-ambulatory type 3 spinal muscular atrophy: a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 2 trial

Bertini E, Dessaud E, Mercuri E, Muntoni F, Kirschner J, Reid C, Lusakowska A, Comi GP, Cuisset JM, Abitbol JL, Scherrer B, Ducray PS, Buchbjerg J, Vianna E, van der Pol WL, Vuillerot C, Blaettler T, Fontoura P; Olesoxime SMA Phase 2 Study Investigators Lancet Neurol....

lire plus