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Cross-sectional retrospective study of muscle function in patients with glycogen storage disease type III

Decostre V, Laforêt P, Nadaj-Pakleza A, De Antonio M, Leveugle S, Ollivier G, Canal A, Kachetel K, Petit F, Eymard B, Behin A, Wahbi K, Labrune P, Hogrel JY 
Neuromuscul Disord. 2016. 26(9):584-92.
 Cette étude vise à identifier des mesures de la fonction musculaire prometteuses pour de futurs essais cliniques portant sur la progression naturelle de la maladie et des essais thérapeutiques chez des patients atteints de Glycogénose type III.
L’effet de l’âge sur le test musculaire manuel (MMT), la dynamométrie portatif (HHD), la MFM et le test de Purdue pegboard a été évalué. Le score MFM et la force de la poignée étaient sensibles à l’âge chez les patients âgés de plus de 29 et 37 ans.

Lien Pubmed 

Mots clés : Déficit d’enzyme de déramification, Glycogénose type III, Myopathie métabolique, Critère d’évaluation 

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