Quantitative muscle MRI to follow up late onset Pompe patients: a prospective study
Figueroa-Bonaparte S, Llauger J, Segovia S, Belmonte I, Pedrosa I, Montiel E, Montesinos P, Sánchez-González J, Alonso-Jiménez A, Gallardo E, Illa I, Díaz-Manera J ; Spanish Pompe group.
Sci Rep. 2018. 18;8(1):10898.
Dans cette étude, 32 patients atteints de maladie de Pompe à début tardif (22 symptomatiques et 10 asymptomatiques) ont passé une IRM musculaire à l’aide de la technique de Dixon en 3 points et ont été évalués à l’inclusion et après 1 an à l’aide de différentes tests de la fonction motrice, dont le MFM-20, et des échelles de type « Patient-reported outcome measures ».
Les auteurs ont montré que l’IRM qualitative est un outil très efficace pour évaluer l’état musculaire des patients atteints de maladie de Pompe du point de vue morphologique et pour monitorer les patients symptomatiques et asymptomatiques.
Articles dans les revues scientifiques
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Short-TERM Neuromuscular Electrical Stimulation Training of the Tibialis Anterior Did Not Improve Strength and Motor Function in Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy Patients
Doix AM, Roeleveld K, Garcia J, Lahaut P, Tanant V, Fournier-Mehouas M, Desnuelle C, Colson SS, Sacconi S Am J Phys Med Rehabil. 2017. 96(4):e56-e63. Etude prospective sur 10 patients atteints de dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale de type 1 (FSHD1) et 10...
Upper extremity outcome measures for collagen VI-related myopathy and LAMA2-related muscular dystrophy
Bendixen RM, Butrum J, Jain MS, Parks R, Hodsdon B, Nichols C, Hsia M, Nelson L, Keller KC, McGuire M, Elliott JS, Linton MM, Arveson IC, Tounkara F, Vasavada R, Harnett E, Punjabi M, Donkervoort S, Dastgir J, Leach ME, Rutkowski A, Waite M, Collins J, Bönnemann CG,...
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Treatment with L-citrulline in patients with post-polio syndrome: study protocol for a single-center, randomised, placebo-controlled, double-blind trial
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