Assessment of respiratory muscles and motor function in children with SMA treated by nusinersen

Gómez-García de la Banda M, Amaddeo A, Khirani S, Pruvost S, Barnerias C, Dabaj I, Bénézit A, Durigneux J, Carlier RY, Desguerre I, Quijano-Roy S, Fauroux B.
Pediatr Pulmonol. 2021. 56(1):299-306.
La performance des muscles respiratoires et la fonction pulmonaire ont été évaluées chez des enfants atteints d’ASI de type 1 et 2 après six injections de Nusinersen (M14). Les sujets traités ont été évalués par la MFM et la HINE-2 à la baseline et à M14.
Une amélioration significative de la MFM et de l’HINE-2 a été observée entre la baseline et M14.

Lien PubMed 

Mots-clés : Fonction pulmonaire ; fonction motrice ; Nusinersen ; muscles respiratoires ; amyotrophie spinale.

Articles dans les revues scientifiques

Validity and Reliability of the 32-Item Motor Function Measure in 2- to 5-Year-Olds with Neuromuscular Disorders and 2- to 25-Year-Olds with Spinal Muscular Atrophy

Trundell D, Le Scouiller S, Gorni K, Seabrook T, Vuillerot C, SMA MFM Study Group. Neurol Ther. 2020. 9(2):575-584. Étude de la validité et de la fiabilité de la MFM32 chez des personnes atteintes de maladies neuromusculaires, y compris d’amyotrophie spinale infantile...

lire plus